広島で頭痛患者さんを多くみてますクリニック院長のブログです。

本日はCADASIL(カダシル)という一般の人が聞いたことがない病気についてつぶやきます。

そして誰でもが知っている片頭痛という病気についても語ります。

また、新たな治療法が解明される日を心待ちにして。。。

たかが血管されど血管

人の体は血管で作られいるといってもいいすぎでないように、いたるところに血管がわれわれの体に張り巡らせているのです。

血管の重要性は、医師をしていると痛切に感じております。

血管を守ることはすなわち脳や心臓などの臓器をまもることです。

片頭痛は血管性頭痛といわれます。

血管性頭痛は、拍動性頭痛です。

ズキンズキンと脈をうつような頭痛、心臓が頭にあるようだと表現される方がいます。

ただ、この拍動性頭痛を感じられる方は片頭痛の患者さんの半分くらいです。

ほかの方は、重たいような痛みや、締められるような痛みです。

片頭痛は遺伝疾患で、複数の遺伝因子が関連しているといわれます。

先日、10代で片頭痛を発症して40代位から認知症の症状をきたす病気を紹介しました。

(10代ではこの病気の存在がわからないから、片頭痛を発症となります。

片頭痛は二次性頭痛を除外しなければなりませんので、この病気の頭痛は

片頭痛ではなく、片頭痛様頭痛です。)

CADASIL(カダシル)です。

CADASILの患者さんは成人10万人あたりに2-4人と推定されていますが、実際はそんなに多くの患者さんはいません。

診断されていない患者さんが多くいるのだと思います。

この疾患は正常な血管を形成するのに必要なNotch3(ノッチスリー)という遺伝子の異常です。

つまり血管の異常です。

CADASIL の患者さんの頭痛はどのような痛みでしょうか?

残念ながら、拍動性頭痛の割合は見つけることができませんでした。

ただ、頭痛の前兆について調べることができました。

CADASILの患者さんの75.3%に片頭痛の既往がありました。

そのうちの89.8%の方に前兆があったようです。

前兆のある片頭痛は脳血管障害のリスク要因になるのです。

でも、なぜか?というのは今の医学は解明してません。

また、不思議なことに、CADASIL では、片頭痛を持ってない方の方がより予後が悪いといわれてます。

よく、片頭痛は年をとると治るといいます。

血管が固くなるからです。

動脈硬化がすすんで頭痛がなくなるというのは素直に喜んでよいのですか?

と聞かれることがあります。

複雑な心境です。。。

CADASILのような病気も血管が土管(どかん)様に固くなることが知られております。

そのために脳組織に十分な酸素や栄養素を送ることができなくなります。
その結果、認知症になります。

CADASILの患者さんは認知症(40代以降)がでてくるころには頭痛がなおっていることが多いようです。

では、片頭痛がなかったCADASILの患者さんは血管が最初から固かったのでしょうか?

だから、予後がより悪いのでしょうか?

謎が続きます。

最後にひとこと

840万人もいる片頭痛の患者さんと10万人に2-4人しか見れれないCADASILの患者さんを比較しておりますが、片頭痛の患者さんがみんな脳梗塞になるというわけでは決してございません。

ある程度のリスク(要因)をもっているということです。

将来的に、認知症や脳梗塞のリスクを減らすためにも頭痛コントロールは大切になるのではと思います。

CADASILという疾患について考えていくと、片頭痛の謎解きができるような気がする気がする科学者は多いのではないでしょうか?

ぜひ、片頭痛研究が、CADASILという難病の研究が発展し、あらたな治療法や予防法が見つかることを心より祈っております。

【参考文献】

Adib-Samii P, Brice G, Martin RJ, Markus HS. Clinical spectrum of CADASIL and the effect of cardiovascular risk factors on phenotype: study in 200 consecutively recruited individuals. Stroke. 2010;41: 630–634.